Инсулинома

Инсулинома - инсулинпродуцирующая опухоль, происходящая из β-клеток островков Лангерганса, обусловливающая развитие тощакового гипогликемического синдрома (табл. 1.).

Гипогликемический синдром - симптомокомплекс, развивающийся вследствие дисбаланса в системе поддержания уровня глюкозы в крови с развитием гипогликемии. Гипогликемией принято считать снижение концентрации глюкозы в крови ниже 2,2-2,5 ммоль/л, при этом уровень гликемии не всегда коррелирует с выраженностью клинической симптоматики. Наиболее часто гипогликемические расстройства развиваются в процессе лечения сахарного диабета, однако эти состояния к гипогликемическому синдрому не относятся и рассматриваются отдельно.

Табл. 1. Инсулинома

Этиология

В 85-90% случаев солитарная доброкачественная опухоль. В 10-15% случаев опухоли множественные, и крайне редко (1%) расположены вне ПЖЖ (ворота селезенки, печень, стенка двенадцатиперстной кишки). Примерно 10% инсулином встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа.

Патогенез

В основе патогенеза гипогликемического синдрома при инсулиноме лежит автономная, т.е. независимая от уровня гликемии гиперпродукция опухолью инсулина. У здорового человека длительное голодание приводит к снижению уровня глюкозы в крови до нижнего диапазона нормы. При этом отмечается значительное снижение уровня инсулина в крови вплоть до следовых концентраций. У больных с инсулиномами гликогенолиз подавлен опухолевым инсулином, и когда прекращается поступление глюкозы из ЖКТ в кровяное русло, создаются условия для развития гипогликемического приступа. В ответ на гипогликемию происходит выброс контринсулярных гормонов (катехоламины, кортизол, гормон роста), который обусловливает адренергическую симптоматику. Явления нейроглюкопении обусловлены снижением в крови уровня основного энергетического субстрата для головного мозга. Хроническая гипогликемия приводит к дистрофическим изменениям в ЦНС.

Эпидемиология

Инсулинома - редкое заболевание, частота новых случаев составляет 1 на 1 млн человек в год. Наиболее часто инсулинома диагностируется в возрасте от 25 до 55 лет. У детей наблюдается лишь 5% от общего числа инсулином.

Клинические проявления

- Адренергические симптомы: дрожь, тахикардия, холодный пот, голод, страх, парестезии.

- Нейрогликопенические симптомы: астения, речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия, снижение концентрации внимания, головная боль, сомноленция, судороги, параличи, кома.