Рекомендован
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения» МЗСР РК
от 12 декабря 2014 года № 9
Клинический протокол диагностики и лечения «Краниосиностоз»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Краниосиностоз.
2. Код протокола:
3. Код (коды) по МКБ-10:
Q75.0 Краниосиностоз.
Q75.1 Краниофациальный дизостоз.
4. Дата разработки протокола: 2014 год.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
БСФ - биосоциальные функции;
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ЖДА - железодефицитная анемия;
ИФА - иммуноферментный анализ;
КТ - компьютерная томография;
МДК - мультидисциплинарная группа;
МР - медицинская реабилитация;
МРТ - магниторезонансная томография;
OAK - общий анализ крови;
ОАМ - общий анализ мочи;
СОЭ - скорость оседания эритроцитов;
ТМО - твердая мозговая оболочка;
УЗИ - ультразвуковое исследование;
ЭКГ - электрокардиография;
ЭхоКГ - эхокардиография.
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения [1]
8. Определение:
Краниосиностоз (краниостеноз) - раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.
9. Клиническая классификация:
Анатомо-топографическая классификация по Tessier:
Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа [2].
A. Изолированный дизморфизм свода черепа.
B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм.
- Тригононоцефалия (раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба).
- Акроцефалия.
- Брахиоцефалия (раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре).
- Брахиоцефалия без телеорбитизма.
- Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом.
C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия).
- Простое расхождение глазниц.
- Плагиоцефалия без телеорбитизм.
- Плагиоцефалия с телеорбитизмом.
D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом).
E. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечным размером всех отделов мозгового черепа).
- Обычный Crouzon.
- Верхний Crouzon.
- Нижний Crouzon.
- Трехдольчатый Crouzon.
F. Группа Apert.
- Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;
- Гиперакроцефалия Apert;
- Гипербрахицефалия Apert;
- Pfeiffer синостоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология - череп в форме трилистника или листа клевера;
- Трехдольчатый Apert;
- Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.
10. Показания для госпитализации: [6]
Показания для плановой госпитализации:
- Прогрессивное снижение остроты зрения;
- Гипертензионный синдром;
- Частые эпиприпадки;
- Отставание в психофизическом развитии;