Одобрен
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
от «30» декабря 2025 года
Протокол № 244
Клинический протокол диагностики и лечения
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у взрослых
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1.1 МКБ-10 D59.5 - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
МКБ-11 3А21.0 - Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
1.2 Дата разработки: 2015 год (пересмотр 2025 год)
1.3 Сокращения, используемые в протоколе:
| AAWP | Рабочая группа по апластической анемии (Aplastic Anemia Working Party) |
| АА | Апластическая анемия |
| АГ | Артериальная гипертензия |
| АД | Артериальное давление |
| АЛаТ | Аланинаминотрансфераза |
| AM | Апластическая анемия (Aplastic anemia) |
| ARC | Абсолютное число ретикулоцитов (Absolute Reticulocyte Count) |
| АСаТ | Аспартатаминотрансфераза |
| АИГА | Аутоиммунная гемолитическая анемия |
| ASH | Американское общество гематологии (American Society of Hematology) |
| ВИЧ | Вирус иммунодефицита человека |
| ГГТП | Гаммаглютамилтранспептидаза |
| ЕВМТ | Европейское общество по трансплантации крови и костного мозга (European Blood and Marrow Transplantation Group) |
| ЕМА | Европейское агентство лекарственных средств (European Medicines Agency) |
| FB | Фактор В комплемента (Factor В) |
| FD | Фактор D комплемента (Factor D) |
| FDA | Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration) |
| ФВ | Фракция выброса |
| ФГДС | Фиброгастродуоденоскопия |
| GITMO | Итальянская группа по трансплантации костного мозга (Gruppo Italiano Trapianto Midollo Osseo) |
| GPI | Гликозилфосфатидилинозитол (Grycosylphosphatidylinositol) |
| Hb | Гемоглобин (Hemoglobin) |
| HLA | Система лейкоцитарных антигенов человека (Human Leukocyte Antigen) |
| IV | Внутривенно (Intravenous) |
| ИФА | Иммуноферментный анализ |
| КТ | Компьютерная томография |
| ЛДГ | Лактатдегидрогеназа |
| ЛФК | Лечебная физическая культура |
| МАК | Мембраноатакующий комплекс |
| МДС | Миелодиспластическое новообразование |
| МКБ | Международная классификация болезней |
| МПН | Миелопролиферативные новообразования |
| NB | Обратите внимание (Nota bene) |
| NICE | Национальный институт здравоохранения и медицинского совершенствования Великобритании (National Institute for Health and Care Excellence) |
| NO | Оксид азота (Nitric oxide) |
| NT-proBNP | N-терминальный промозговой натрийуретический пептид |
| ОАК | Общий анализ крови |
| PICC | Периферически вводимый центральный венозный катетер (Peripherally Inserted Central Catheter) |
| PIG | Фосфатидилинозитол-гликан класса A (Phosphatidylinositol Glycan class A) |
| ПНГ | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
| сПНГ | Субклиническая пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
| PNH | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) |
| ПХВ | Право хозяйственного ведения |
| РГП | Республиканское государственное предприятие |
| SCT | Трансплантация стволовых клеток (Stem Cell Transplantation) |
| SIGN | Шотландская межвузовская сеть руководств (Scottish Intercollegiate Guidelines Network) |
| СЗП | Свежезамороженная плазма |