Утвержден
Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 30 ноября 2015 года № 18
Клинический протокол диагностики и лечения
«Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител)»
I. Вводная часть:
1. Название протокола: Первичные иммунодефициты у детей (с преимущественной недостаточностью антител).
2. Код протокола:
3. Код(ы) МКБ-10:
D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител;
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия;
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия;
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина g;
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител;
D80.9 Иммунодефицит с преимущественной недостаточностью антител неуточненный;
D83 Общий вариабельный иммунодефицит;
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями от нормы в количестве и функциональной активности B-клеток;
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты;
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный.
4. Сокращения, обозначения, используемые в протоколе:
АЛТ - Аланинаминотрансфераза;
ACT - Аспартатаминотрансфераза;
БАК - биохимический анализ крови;
ВВИГ - внутривенные иммуноглобулины;
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ВОП - врач общей практики;
ВЭБ - вирус Эпштейна-Барра;
ГКС - глюкокортикостероиды
КТ - компьютерная томография;
МКБ - международная классификация болезней;
НСГ - нейросонография головного мозга;
НСТ - нитросинего тетразолия;
OAK - общий анализ крови;
ПИД - первичный иммунодефицит;
СРБ - C-реактивный белок;
ТКИН - тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность;
УЗДГ - ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи;
УЗИ - ультразвуковое исследование внутренних органов;;
ЦМВ - цитомегаловирус;
ЦМВ - Цитомегаловирус;
ЦНС - центральная нервная система;
ЭКГ - электрокардиография.
5. Дата разработки: 2015 год.
6. Категория пациентов: дети, подростки.
7. Пользователи протокола: педиатры, неонатологи, ВОП, инфекционисты, иммунологи, невропатологи, отоларингологи, гематологи.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения: *
8. Определение:
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител - первичный иммунодефицит с нехваткой или низким уровнем иммуноглобулинов, что как следствие приводит к повышенной восприимчивости организма к респираторным и желудочно-кишечным инфекциям.
Пациентам из данной группы часто требуется пожизненная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином (IgG), для того чтобы предотвратить или уменьшить серьезность инфекций.