Легочный альвеолярный протеиноз (www.msdmanuals.com)

Легочный альвеолярный протеиноз

www.msdmanuals.com

Легочный альвеолярный протеиноз представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Этиология почти всегда неизвестна. Заболевание проявляется одышкой, недомоганием и усталостью. Диагноз ставится на основании результатов исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. Лечение с помощью полного лаважа легких или, в некоторых случаях, рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор макрофагов. На фоне лечение 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

Этиология

Легочный альвеолярный протеиноз чаще всего является идиопатическим и встречается у здоровых мужчин и женщин в возрасте 30-50 лет. Редкие вторичные формы встречаются у больных острым силикозом, при инфекции, вызванной Pneumocystis jirovecii, при лейкозах или медикаментозной иммуносупрессии, а также у лиц, подвергшихся воздействию алюминиевой, титановой, цементной или целлюлозной пыли. Также встречаются редкие врожденные формы, вызывающие неонатальную дыхательную недостаточность.

Сведения о сходстве или различии патофизиологических механизмов идиопатических и вторичных случаев отсутствуют.

Патофизиология

Считается, что развитие заболевания связано с нарушением переработки сурфактанта альвеолярными макрофагами вследствие патологического влияния гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ), возможно, в результате уменьшения или полного подавления функции общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/интерлюкин ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеаров (выявляется только у некоторых детей; у взрослых отсутствует). Антитела к ГМ-КСФ были также найдены у большинства пациентов. Предполагается токсическое повреждение легких, но оно не доказано при вторичных ингаляционных причинах, таких как силикопротеиноз.

Альвеолы заполнены бесклеточным липопротеиновым ШИК-положительным сурфактантом. Клетки альвеол и интерстиция - без патологии. Поражаются преимущественно заднебазальные сегменты легкого. Плевра и средостение не вовлекаются.

Клинические проявления

Большинство пациентов с легочным альвеолярным протеинозом отмечает одышку при физической нагрузке, снижение массы тела, усталость, недомогание субфебрильную температуру. Также может наблюдаться, хотя и менее часто, кашель, иногда с вязкой мокротой. Утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и цианоз наблюдаются редко. Инспираторные влажные хрипы выявляются редко, поскольку альвеолы заполнены жидкостью; их появление свидетельствует о развитии инфекции.

Диагностика

- Бронхоальеволярный лаваж

- Иногда биопсия

Подозрение на легочный альвеолярный протеиноз впервые возникает при выполнении рентгенографии органов грудной клетки по поводу неспецифических симптомов со стороны дыхательной системы. Рентгенологическое исследование выявляет двусторонние средне- и нижнедолевые затемнения в виде бабочки при нормальной структуре корней легких.

Легочный альвеолярный протеиноз (Рентген грудной клетки)