Утвержден
Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 30 ноября 2015 года № 18
Клинический протокол диагностики и лечения
«Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища (I этап)»
I. Вводная часть:
1. Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.
2. Код протокола:
3. Код по МКБ - 10:
Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем;
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АРМ - аноректальные мальформации;
АЛТ - аланинаминотрансфераза;
ACT - аспартатаминотрансфераза;
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время;
ВС - вестибулярный свищ;
ЗСАРП - заднесаггитальная аноректопластика;
СОЭ - скорость оседания эритроцитов;
КТ - компьютерная томография;
МРТ - магнитно-резонансная томография;
МО - медицинская организация;
УЗИ - ультразвуковое исследование.
5. Дата разработки протокола: 2015 год.
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения:
8. Определение:
Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы [3, 7, 10].
9. Классификация [1, 6]:
Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)
| Большие клинические группы | Редкие локальные варианты |
| Промежностный свищ | Дивертикул прямой кишки |
| Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) | Атрезия (стеноз) прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-фистула |
| Клоака | Другие |
| Атрезия без свища | - |
| Стеноз ануса | - |
10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация [6, 9, 10].
11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
11.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, ACT, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
- коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
- определение группы крови и резус-фактора;
- рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии [5, 6, 12];
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек [4];