Гепатопульмональный синдром
www.msdmanuals.com
Гепатопульмональный синдром - это гипоксемия, вызванная вазодилатацией легочных микрососудов у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.
Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатаций у больных с хроническими заболеваниями печени, обычно как осложнение при портальной гипертензии. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции вазодилататоров в печени или уменьшения их печеночного клиренса. Сосудистые дилатации, вызывающие превышение перфузии относительно вентиляции, приводят к гипоксемии, особенно по той причине, что у пациентов наблюдается повышенный сердечный выброс в результате системной вазодилатации.
Поскольку большая часть изменений локализуется в базальных отделах легких, гепатопульмональный синдром вызывает платипноэ (одышку) и ортодеоксию (гипоксемию) в положении стоя или сидя, которые исчезают в горизонтальном положении. Большинство пациентов также имеют характерные проявления хронических заболеваний печени, например паукообразные ангиомы. Приблизительно 20% пациентов имеют изолированные легочные симптомы.
Диагностика
- Пульсоксиметрия
- Контрастная эхокардиография, иногда - другие методы визуализации
Гепатопульмональный синдром следует заподозрить у любого пациента с заболеванием печени, у которого имеется одышка (особенно платипноэ). Пациентам с такими симптомами проводится пульсоксиметрия. При сильно выраженных симптомах (например, одышке в покое) проводят исследование газового состава артериальной крови на фоне дыхания комнатным воздухом и 100% кислородом, что позволяет определить фракцию шунта.