Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний (www.msdmanuals.com)

Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний

www.msdmanuals.com

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) - это интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать только при гистологическом исследовании. ИИП делятся на 8 гистологических подтипов, которые характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, КТ высокого разрешения, результатов лучевых методов исследований, исследования функции легких и биопсии легкого. Лечение зависит от подтипа. Прогноз зависит от подтипа и варьирует в широких пределах.

8 гистологических подтипов IIP, в порядке убывания частоты встречаемости

- Идиопатический легочный фиброз (определяемый гистологически как обычная интерстициальная пневмония)

- Десквамативная интерстициальная пневмония

- Неспецифическая интерстициальная пневмония

- Криптогенная организующаяся пневмония

- Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (ИЛЗРБ)

- Острая интерстициальная пневмония

- Лимфоидная интерстициальная пневмония

- Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Подтипы характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза (1). Все они вызывают одышку; на КТ высокого разрешения (КТВР) наблюдается диффузные аномалии, а при биопсии - воспаление и/или фиброз. Тем не менее подтипы необходимо дифференцировать, поскольку они имеют разную клиническую картину ({blank} Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*) и по-разному отвечают на лечение.

Общие справочные материалы

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733-748, 2013.

Клинические проявления

Симптомы и признаки идиопатической интерстициальной пневмонии, как правило, неспецифичны. При физической нагрузке типичны кашель и одышка, с вариьрующими началом и прогрессированием. Распространенные признаки включают тахипноэ, сниженную экскурсию грудной клетки, сухие хрипы в нижних отделах в конце вдоха и дискретное пощелкивание.

Диагностика

- КТ высокого разрешения (КТВР)

- Исследование функции легких

- Иногда хирургическая биопсия легки

Идиопатическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у любого пациента с интерстистициальным заболеванием легких неясной этиологии. Для постановки диагноза требуется участие клиницистов, рентгенологов и патоморфологов. Проводится системная оценка возможных причин (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Информативность диагностических исследований зависит от правильного сбора анамнеза:

- Продолжительность симптомов

- Семейный анамнез заболеваний легких, особенно фиброза легких