Гиперсомия гипофизарного происхождения. Гигантизм и акромегалия
www.medicalplanet.su
Известны две формы гиперсомии: гигантский рост и акромегалия, которые наблюдаются при повышении выделения соматотропного гормона. В некоторых случаях на вскрытии обнаруживается эозинофильная аденома. Гигантский рост возникает, когда усиленное выделение соматотропного гормона начинается до половозрелости.
Акромегалия развивается при повышенном выделении соматотропного гормона, наступающем после закрытия эпифизарных хрящей. У таких больных процесс первично развивается в передней доле гипофиза, однако в случае эозинофильной аденомы можно наблюдать увеличение опухоли, перерождение которой приводит к разрушению турецкого седла, к поражению соседних участков центральной нервной системы и даже к метастазам. При этом картина очень разнообразна и не отличается от клиники опухоли головного мозга.
Гигантизм
Гигантский рост характеризуется главным образом определенными изменениями скелета, в частности нижних конечностей. Вместе с тем у таких больных половые органы хорошо развиты, вторичные признаки развиваются, половозрелость наступает. Процесс роста охватывает большой ряд костей, в частности нижних конечностей, позвоночника. Изменения в последнем нередко приводят к кифозу или сколиозу.
Гигантский рост также сопровождается увеличением некоторых внутренних органов, однако грудная клетка у больных узкая, вследствие чего, по мнению некоторых клиницистов, у них развивается туберкулез легких. Из наших наблюдений следует, что гигантский рост имеет иногда семейный характер, но нередко родители имеют нормальный рост, а дети - гигантоиды.
При гигантизме отмечается нерезко выраженный гипогенитализм; как правило, половые органы у больных нормально развиваются, менструация протекает регулярно, беременность и роды нормальные. Мы наблюдали сочетание гигантизма с гипертиреозом, что объясняется повышенным выделением тиреотропного гормона. Секреция адренокортикотропного гормона была не нарушена. Отмечаются нерезкие явления гигантизма в препубертатном или пубертатном периоде, причем у юношей и девушек рост достигает 176-179 см, после чего изменения скелета у них прекращаются, размер турецкого седла не изменяется или незначительно увеличивается.
Акромегалия
Различают три формы акромегалии, или акромегалоидного состояния:
1) изменения, наступающие в результате повышения активности соматотропного гормона передней доли гипофиза без нервных осложнений (чисто гипофизарная форма);
2) изменения, которые, как и при предыдущей форме, протекают в виде гипофизарной гиперсомии, а в дальнейшем, в результате развития опухоли, поражаются центры гипоталамуса (гипофизарпотипоталамическая);