Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 12 декабря 2013 года № 23
Клинический протокол диагностики и лечения
Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых
I. Вводная часть
1. Название протокола: Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых.
2. Код протокола:
3. Код МКБ-10: Е 27.1
4. Сокращения, используемые в протоколе:
ХНН - хроническая надпочечниковая недостаточность.
ЛГ - лютеинизирующий гормон.
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон.
ТТГ - тиреотропный гормон.
СТГ - соматотропный гормон.
АКТГ - адренокортикотропный гормон.
БК - бацилла Коха.
КГ - компьютерная томография.
МРТ - магнитно-резонансная томография.
ВОП - врачи общей практики.
5. Дата разработки протокола: 2013 г.
6. Категория пациентов: пациенты с выраженной артериальной гипертонией, резкой мышечной слабостью, кризами, проявляющимися рвотой, коллаптоидным состоянием, общей гиперпигментацией.
7. Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП поликлиник и стационаров.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение:
Хроническая надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы [1].
9. Клиническая квалификация.
В клинической практике выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).
В соответствии с локализацией патологического процесса различают:
первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;
вторичную ХНН снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;
третичную ХНН неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.
Причинами первичной ХНН являются:
- аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;
- туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;
- ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).
Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность.
