Одобрено
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития РК
от 18 августа 2017 года
протокол № 26
Клинический протокол диагностики и лечения
«Соматотропная недостаточность у детей»
1. Вводная часть:
1.1. Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 |
| Код | Название |
| Е34.3 | Низкорослость (карликовость), неклассифицированная в других рубриках. |
| Е23.0 | Гипопитуитаризм. |
1.2. Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
1.3. Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | - | Адренокортикотропный гормон. |
| в/ч | - | Внутричерепная. |
| ЗВУР | - | Задержка внутриутробного развития. |
| ЛГ | - | Лютеинизирующий гормон. |
| свТ4 | - | Свободный Т4. |
| ФСГ | - | Фолликулостимулирующий гормон. |
| ИН | - | Идиопатическая низкорослость. |
| ИФР-1 | - | Инсулиноподобный фактор роста. |
| МРТ | - | Магнитно-резонансная томография. |
| СТГ | - | Соматотропный гормон. |
| ГР | - | Гормон роста. |
| рГР | - | Рекомбинантный гормон роста. |
| ТТГ | - | Тиреотропный гормон. |
| ИРИ | - | Иммунореактивный инсулин. |
| HbA1c | - | Гликированный гемоглобин. |
| SD | - | Стандартное отклонение. |
| SDS | - | Коэффициент стандартного отклонения. |
| SHOX | - | Short stature homeо-box ген. |
| ALS | - | Кислотно-лабильная субъединица. |
1.4. Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, ВОП.
1.5. Категория пациентов: дети.
1.6. Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
1.7. Определение:
Соматотропная недостаточность - наиболее видимым клиническим проявлением соматотропной недостаточности является низкоросл ость.
Низкорослость - это снижение роста <-2 SDS по сравнению с референтной популяцией данного возраста, пола и стадии пубертата [1-3]. Показатель стандартного отклонения для роста (SDS) равен разнице между измеренным ростом и средним ростом в популяции соответствующего пола и возраста.
1.8. Классификация низкорослости [4]:
- А. Первичные нарушения роста;
- Б. Вторичные нарушения роста;
- С. Идиопатический низкий рост.
А. Первичные нарушения роста: