Иммунобиохимические особенности тимуса при миастении
В.Б. Ланцова, Е.К. Сепп
Myasthenia Gravis - аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела (АТ) к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам (нАХР) постсинаптической мембраны мышц, вследствие чего нарушается прохождение импульса от нервной клетки к мышечной. Клиническим проявлением такой аутоиммунной агрессии является слабость произвольной мускулатуры с патологической мышечной утомляемостью. Среди большого спектра аутоиммунных болезней миастения занимает особое место, так как механизмы ее развития неизмеримо более интимно связаны с патологическими изменениями в тимусе, которые встречаются у 60% пациентов [2, 34].
Ни при одном другом аутоиммунном заболевании удаление вилочковой железы не дает такого высокого процента положительных результатов (улучшение или выздоровление), как при миастении (от 60 до 80%, по данным разных авторов) [2, 7, 22]. Ряд авторов [9, 33, 34] разделяет больных миастенией по виду патологии тимуса (тимома, гиперплазия, атрофия), возрасту начала заболевания и HLA ассоциации.
Примерно в 9-16% наблюдений генерализованная миастения сочетается с тимомами - наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения [2, 11, 22]. Гиперплазия вилочковой железы чаще встречается у женщин моложе 40 лет и эффективность тимэктомии в этой группе больных может достигать 100% [4]. Гиперплазия характеризуется гиперпродукцией тимических гормонов, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа «О» и В-лимфоцитов, спонтанной реакцией бласттрансформации лимфоцитов, а также относительным преобладанием хелперной над супрессорной активностью Т-лимфоцитов. Для пациентов этой группы характерно повышение IgG, в меньшей степени - IgA, узкий спектр при высоком титре антител (в 80-90% это антитела к нАХР, у 50% пациентов - и к другим антигенам), HLA ассоциация - В8, DR3, преобладание поражения 1, 3 и 4 региона АХР [10, 33, 34].
