Смешанное заболевание соединительной ткани с признаками дерматомиозита и системной красной волчанки
И.А. Чистякова, Э.С. Мовсарова, О.А. Антелава
ФГУ «ГНЦД Росмедтехнологий», ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва
Диагностика ряда кожных заболеваний трудна, учитывая многообразие дерматозов, редкость некоторых из них, наличие атипичных форм. Наблюдаются случаи, при которых имеются одновременно признаки нескольких дерматозов, например, дискоидной красной волчанки и красного плоского лишая.
Наиболее часто такие «перекрёстные» формы встречаются при заболеваниях соединительной ткани, когда у одного пациента выявляются признаки ревматоидного артрита (РА), системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии (ССД), дермато/полимиозита (ДМ/ПМ) и болезни Шегрена (БШ). Они могут дебютировать со сходных клинических признаков, в т. ч. и кожных проявлений, что часто затрудняет их диагностику. Прежде чем обратиться к ревматологу, такие пациенты обычно обследуются у врачей других специальностей и, в первую очередь, у дерматологов.
Проблема перекрёстных (сочетанных, смешанных) заболеваний соединительной ткани и оверлап-синдромов известна давно и представляет интерес как в научном плане (отражает клиническую и иммуногенетическую гетерогенность аутоиммунных ревматических заболеваний), так и в практическом отношении - в связи со сложностью диагностики и особенностями лечения этой категории больных.
В настоящее время для обозначения этой группы заболеваний наиболее часто применяются следующие термины: оверлап - синдром, «перекрёстные формы заболеваний соединительной ткани», «смешанное заболевание соединительной ткани» (болезнь Шарпа) [1-3].
В ЦНИКВИ, совместно с ревматологами, наблюдалась больная с признаками красной волчанки и дерматомиозита.
Больная М., 50 лет, поступила с жалобами на недомогание, повышение температуры, потерю массы тела, симметричную слабость мышц проксимальных отделов конечностей, распространённые высыпания, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом, отёчность лица, выраженный периорбитальный отёк, выпадение волос.
Из анамнеза: с 2000 года - эритематозные пятна на волосистой части головы с диффузным выпадением волос, появившиеся после выскабливания по поводу эндометриоза, выраженность которых усилилась при инсоляции. Одновременно появилась «тяжесть» в нижних конечностях. Через короткий период времени - гиперемия кожи лица, кистей (над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами). Цвет кожи менялся от синюшного до ярко-красного. Многократно обследовалась по месту жительства (м/ж), где заболевание трактовалось как многоформная экссудативная эритема, пеллагроидный токсикоаллергический дерматит, аллергический васкулит кожи. Получала антигистаминные, десенсибилизирующие, дезинтоксикационные средства, стероидные мази - с минимальным эффектом.
