Лучевая диагностика поражений печени, желчного пузыря и поджелудочной железы при муковисцидозе у детей
В.М. Делягин, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, E.B. Heмёсова, М.П. Магомедова, Т.Ю. Капустина, А.М. Герберг
Введение
Муковисцидоз - тяжелое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена (7q31), регулирующего синтез белка, - трансмембранного канала транспорта хлора. Итогом данного нарушения является избыточное поступление в клетки натрия, играющего роль насоса. Внеклеточный секрет сгущается, нарушается его транспорт, возникает обструкция протоков всех внешнесекреторных желез. Это приводит к реактивному воспалению, наслоению вторичной флоры, развитию фиброза. Хотя течение муковисцидоза определяется в значительной мере поражением бронхолегочной системы, но на состоянии больных сказываются и нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы. Так, 5-10% больных муковисцидозом погибают от поражения печени [4]. Неинвазивная интраскопическая оценка состояния печени, желчного пузыря, поджелудочной железы существенно определяет тактику лечения пациентов.
Материалы и методы
Обследовано 210 больных в возрасте от 3 месяцев до 18,5 лет. Наряду с полным клиническим исследованием в динамике выполнены обзорные рентгенограммы брюшной полости, эхограммы поджелудочной железы, печени, желчного пузыря. В ряде случаев проведена рентгеновская компьютерная томография (КТ).
Методики визуализации были стандартными [1; 11].
ЭХО-визуализация поджелудочной железы иногда была затруднена метеоризмом. Степень его выраженности в целом соответствовала гастроинтестинальным расстройствам у ребенка и значительно уменьшалась при назначении адекватной дозы заместительных панкреатических ферментов.
Результаты исследований
Эхографически изменения печени, желчного пузыря и поджелудочной железы обнаруживались у всех больных, но степень их выраженности варьировала. Обычно регистрировалось уплотнение паренхимы печени, увеличение ее размеров. У 23 детей (10,9%) эти изменения трактовались как начинающийся цирроз. Еще у 21 ребенка (10,2%) можно было говорить об истинном циррозе печени, что проявлялось на эхограмме значительным уплотнением паренхимы с утерей обычной архитектоники, уменьшением просвета внутрипеченочных сосудов, признаками портальной гипертензии (рис.1).
Рис. 1. Печень ребенка с муковисцидозом. Паренхима плотная, сосудистый рисунок обеднен.
Изменения желчного пузыря также свойственны всем детям с муковисцидозом. Это выглядело как уплотнение стенок желчного пузыря, появление сладж-феномена. У 5 пациентов (2,4%) обнаружен холелитиаз (рис.2). В 1,3% случаев наблюдался микропузырь, а в 7% он полностью отсутствовал и был представлен в виде соединительнотканного тяжа; также имели место разнообразные деформации желчного пузыря (25%).
Рис. 2. Желчный пузырь с большим конкрементом в пришеечном отделе.
