Принципы лечения злокачественных опухолей ребер у детей
А. В. Игошин
Резюме
Злокачественные опухоли ребер (ЗОР) представляют собой редкую патологию в детском возрасте и характеризуются агрессивным течением, высокой частотой раннего метастазирования и рецидивирования. Опухоли семейства саркомы Юинга (ОССЮ) составляют до 95% всех случаев ЗОР у детей. Остальные 5% ЗОР составляют хондросаркома (ХС), остеосаркома (ОС), фибросаркома (ФС), первичная лимфома кости (ПЛК), которые чрезвычайно редки у детей, в литературе встречаются единичные публикации по данной проблеме. При лечении ОССЮ ребер у детей применяется комплексный подход с использованием полихимиотерапии (ПХТ), оперативного вмешательства, лучевой терапии (ЛТ). В связи с малым числом наблюдений оптимальные программы лечения ЗОР детского возраста неизвестны, требуется дальнейшее изучение данной проблемы.
Ключевые слова: дети, ребра, лучевая терапия, оперативное вмешательство, полихимиотерапия, саркома Юинга.
В детском возрасте первичные ЗОР составляют 4-6% всех новообразований скелета [2; 3; 4; 11; 12; 14; 19; 20]. Наиболее часто встречаются ОССЮ, составляющие до 95% всех ЗОР у детей [2; 17; 18]. Термин «опухоли семейства саркомы Юинга» появился в конце 90-х гг. прошлого века и объединил классическую саркому Юинга (СЮ), периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (primitive neuroectodermal tumor - PNET) и опухоль Аскина. В 1979 г. Askin F. B. et al. впервые описали злокачественную мелкокруглоклеточную опухоль торакопульмональной зоны, характеризующуюся крайне агрессивным местным ростом, склонностью к локальным рецидивам и признаками нейроэктодермальной дифференцировки, что позволило отнести ее в группу PNET. Еще в начале 90-х гг. XX века опухоль Аскина, СЮ и PNET рассматривались многими авторами как различные нозологические единицы. Однако в конце 90-х гг. прошлого века несколькими исследователями была доказана общность происхождения данных опухолей, характеризующихся наличием единой специфической транслокации t(11,22) или t(21,22): методами молекулярно-генетической диагностики в ткани опухоли были обнаружены химерные гены EWS-FLY или EWS-ERG, образующиеся в результате данной транслокации.
Биологическое поведение, прогноз и терапевтические подходы едины для всех вариантов ОССЮ [14; 19]. Другие гистологические типы опухолей, такие, как хондросаркома (ХС), остеосаркома (ОС), в детском возрасте крайне редко поражают ребра, составляя не более 4% ЗОР. В мировой литературе имеются единичные наблюдения поражений ребер у детей такими опухолями, как фибросаркома (ФС), злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), первичная лимфома кости, ангиосаркома, солитарная плазмоцитома. Общая частота этих опухолей не превышает 1% всех ЗОР детского возраста [7; 8; 9; 17].
