Фактор IX (активность фактора IX на основе АЧТВ, Factor IX)
Обзор материала провела Хампиева Л.М.
Подготовка к анализу: Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно не менее 12 часов).
Подготовка к исследованию: Специфической подготовки к исследованию не требуется.
Материал для исследования: Плазма крови
Метод определения: Коагуляция
Тип анализа: Гемостазиограмма
Описание
Коагуляционный фактор IX (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин B, плазменный тромбопластиновый компонент). Принимает активное участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза.
Функции
Фактор IX - относится к в-глобулинам. Синтезируется в печени при участии витамина K и затем секретируется в кровяное русло.
Принимает активное участие в первой и средней фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза, участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы.
В процессе коагуляции крови фактор IX трансформируется в активную форму - фактор IXa. Активацияфактора IX происходит под действием коагуляционного фактора XIa или тканевого фактора VIIа в присутствии дивалентных катионов кальция.
Для данного процесса необходимыми компонентами являются фосфолипиды и дивалентные катионы кальция.
Фактор IXa в свою очередь, в комплексе с фактором VIII, ионами кальция и фактором III тромбоцитов трансформирует коагуляционный фактор X в активную форму - фактор Xa.
В процессе свертывания крови фактор IX не потребляется и остается в сыворотке еще в более активном состоянии, чем в плазме.
Так как фактор IX образуется в печени, поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиона уменьшено. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.
Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при болезни Гоше, у больных с нефротичевким синдром.
Наследственная недостаточность приводит к развитию гемофилии В.
Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В, которая встречается у 8-15% больных из всех гемофилий.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций - 20-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения - 10-15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна.
Генетика:
Выработка фактора IX регулируется геном в Х-хромосоме, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII.
Гемофилия В - наследственное генетическое рецессивно наследуемое заболевние, связанное с полом человека (сцепленное с X хромосомой) и ведущее к недостаточности свертывающей активности фактора IX. Клинические проявления гемофилии В похожи на те, которые демонстрирует пациент с гемофилией А.
