Фактор VIII (активность фактора VIII на основе АЧТВ, Factor VIII)
Обзор материала провела Хампиева Л.М.
Подготовка к анализу: Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно не менее 12 часов).
Подготовка к исследованию: Специфической подготовки к исследованию не требуется.
Материал для исследования: Плазма крови
Метод определения: Коагуляция
Тип анализа: Гемостазиограмма
Описание
Фактор VIII (антигемофильный глобулин А, плазменный тромбопластический фактор А) принимает участие в пер-вой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза. Является необходимым компонентом крови для формирования активного фактора X.
Функции
Фактор VIII - относится к сложным гликопротеидам.
Синтез фактора VIII происходит в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках.
При свертывании крови фактор VIII остается в неактивном состоянии.
Функция фактора VIII определяется его активностью, результатом которой является образование мест фибринового сгущения крови.
В крови этот фактор циркулирует в виде комплекса из трех субъединиц:
[1]. VIII-к (коагулирующая единица),
[2]. VIII-АГ (основной антигенный маркер),
[3]. VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Фактор Виллебранда VIII-фВ [3] крупномолекулярный компонент фактора VIII (антигеморрагический сосудистый фактор), вырабатывается в эндотелии и мегакариоцитами, участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.
Он производится под контролем аутоаутосомных генов.
Доказано также, что фактор Виллебранда VIII-фВ [3] стимулирует организм синтезировать коагуляционный компонент VIII-к [1]. В кровотоке фактор Виллебранда VIII-фВ [3] объединяется с коагуляционной частью
VIII-к [1] образуя полноценный 2-молекулярный комплекс - фактор VIII. Таким образом фактор ВиллебрандаVIII -фВ[3] является белковым носителем для VIII-к[1] и защищает его от протеолиза.
Фактор Виллебранда VIII-фВ [3]стабилизирует молекулу фактора VIII, увеличивает период ее полусуществования внутри сосуда и способствует ее транспорту к месту повреждения.
Поскольку циркулирующий фактор Виллебранда VIII-фВ [3] связывается как с обнаженными субэндотелиальными тканями, так и со стимулированными тромбоцитами, он направляет фактор VIII в зону поражения. Где фактор VIII участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, усиливая активирующее действие фактора IXа (активированного фактора IX) на фактор X. Кроме того фактор Виллебранда VIII-фВ [3] защищает фактор VIII от протеолитического воздействия протеина С.
При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови.
Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда (следует дифференцировать от приобретенных форм недостаточности фактора VIII).
Антитела к фактору VIII:
