Фактор XII (активность фактора XII на основе АЧТВ, Factor XII)
Обзор материала провела Хампиева Л.М.
Подготовка к анализу: Взятие крови производится натощак. Между последним приемом пищи и взятием крови проходит не менее 8 часов (желательно не менее 12 часов).
Подготовка к исследованию: Специфической подготовки к исследованию не требуется.
Материал для исследования: Плазма крови
Метод определения: Коагуляция
Тип анализа: Гемостазиограмма
Описание
Фактор XII участвует в пусковом механизме свертывания крови.
Функции
Фактор XII (фактор Хагемана, фактор контакта) - вырабатывается в неактивном состоянии в печени.
В лабораторных условиях активируется при соприкосновении с поверхностью кварца и стекла, каолина, целита, асбеста, углекислого бария.
В организме активируется при контакте с кожей, волокнами коллагена, хондроитинсерной кислотой, мицеллами насыщенных жирных кислот, бактериальными липополисахаридами, содержащими радикалы жирных кислот, эндотоксином, адреналином и норадреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности плазмином).
Активаторами фактора XII являются также фактор Флетчера, калликреин, фактор XIа, плазмин. Калликреин активирует фактор XII в 10 раз сильнее, чем плазмин и фактор ХIа.
Фактор XII участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя фактор VII и XI.
Фактор Хагемана - «инициатор» внутрисосудистой коагуляции, активирует прекалликреины плазмы, которые превращаются в ферменты калликреины, освобождающие кинины.
При дефиците фактора XII в коагулограмме увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости.
Приобретенная недостаточность фактора XII характеризует коагулопатию потребления вследствие ДВС-синдрома. В III триместре при физиологической беременности отмечается повышение активности фактора XII и как проявление этого укорочение хронометрических тестов (АЧТВ).
В крови имеется ингибитор активного фактора Хагемана.
В клинической практике определение активности фактора XII используется главным образом для диагностики врожденного дефицита этого фактора.
Генетика:
Дефицит фактора XII
Наследственный дефицит фактора Хагемана (234000, 5q33-qter, дефект гена HAF, р) наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу.
Иммунологические исследования свидетельствуют о том, что обе формы дефекта Хагемана (рецессивно- и доминантно-наследуемые) характеризуются ослаблением синтеза этого белка, а не образованием аномальных его молекул. Распространенность дефицита фактора XII в популяции довольно высока.
Характеризуется резко выраженным снижением активности пускового фактора внутреннего механизма свертывания крови - фактора XII.
