Клинический протокол диагностики и лечения «Болезнь Бехчета у детей»
Одобрено
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
от «08» августа 2025 года
Протокол № 237
1. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
2. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ:
3. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
5. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
7. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОТОКОЛА:
1. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1.1 Код(ы) МКБ-10/МКБ-11:
| Код | Наименование заболеваний и состояний |
| М35.2 | Болезнь Бехчета |
1.2 Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотр 2022 год).
1.3 Сокращения, используемые в клиническом протоколе:
| АВС | аутовоспалительный синдром |
| АГ | артериальная гипертензия |
| АЗА | азатиоприн |
| АНА | антинуклеарные антитела |
| АТ | антитела |
| ББ | болезнь Бехчета |
| БМАРП | болезнь-модифицирующие антиревматические препараты |
| ВПГ | вирус простого герпеса |
| ГИБТ | генно-инженерно-биологическая терапия |
| ГКС | глюкокортикостероиды |
| ДНК | дезоксирибонуклеиновая кислота |
| ИЛ | интерлейкин |
| Ингибитор-ФНОα | ингибитор фактора некроза опухоли альфа |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МЕ/мл | международная единица / милилитр |
| МДГ | мультидисциплинарная группа |
| ММФ | микофеноловая кислота |
| МНН | международное непатентованное название |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| МТХ | метотрексат |
| НПВС | нестероидные противовоспалительные средства |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СВ | системный васкулит |
| СКВ | системная красная волчанка |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| СРБ | С -реактивный белок |
| УЗДГ | ультразвуковая допплерография |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ФГДС | фиброгастродуоденоскопия |
| ЦНС | центральная нервная система |
| ЦФ | циклофосфамид |
| ЭКГ | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
| 5-АСК | 5-аминосалициловой кислоты |
| ANCA | anti-neutrophilicantibodies (аутоантитела к компонентам цитоплазм нейтрофилов) |
| BVAS | Birmingham Vasculitis Activity Score |
| GLA | galactosidase alpha |
| HLA | Human leukocyte antigen |
| IgA | Иммуноглобулин А |
| LUBAC | linear ubiquitin chain assembly complex (комплекс сборки линейной убиквитиновой цепи) |
| MVK | mevalonate kinase |
| NGS | Next Generation Sequencing |
| PFAPA | Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis/ Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита |
| TNFAIP3 glu 362 | tumor necrosis factor, alpha-induced protein 3 glu 362 |
1.4 Пользователи клинического протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи.
1.5 Категория пациентов: дети.
1.6 Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
