Гормонально-неактивные объемные образования и инфильтративные процессы гипоталамо-гипофизарной области
К этой группе патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области относятся гормонально-неактивные аденомы, краниофарингиома, редко встречающиеся инфильтративные заболевания, такие как гистиоцитоз Х, саркоидоз, а также такие объемные образования, как кисты, гемангиомы, ганглионевриномы, гамартомы и др.
Гормонально-неактивные аденомы гипофиза (ГНАГ) представляют собой аденомы гипофиза, протекающие без клинических проявлений гиперсекреции гипофизарных гормонов. Объединение всех этих отличающихся по этиологии процессов продиктовано тем, что они вызывают сходные клинические проявления и синдромы (табл. 1.).
Этиология
В настоящее время развитие как ГНАГ, так и других аденом гипофиза связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров. Многие ГНАГ, которые клинически себя не проявляют гиперпродукцией какого-либо гормона, на самом деле могут продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, α-субъединицу гликопротеидных гормонов), которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли. Характер роста ГНАГ варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, вплоть до бурного, с быстрым прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой.
Табл. 1. Гормонально-неактивные объемные образования и инфильтративные процессы гипоталамо-гипофизарной области
Краниофарингиома - гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза). Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга.
Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.
Патогенез
Патогенез ГНАГ и инфильтративной патологии гипоталамо-гипофизарной области определяется скоростью и распространенностью деструктивного процесса, а также возрастом, в котором развивается то или иное заболевание. При этом в результате роста опухоли и деструкции гипоталамо-гипофизарных структур могут развиваться несколько типичных синдромов, выраженность и набор которых у отдельных пациентов значительно варьирует.
