Рекомендован
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения» МЗСР РК
от 30 сентября 2015 года № 10
Клинический протокол диагностики и лечения
«Тетрада Фалло у детей»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Тетрада Фалло у детей.
2. Код протокола:
3. Код МКБ-10:
Q21.3 - Тетрада Фалло.
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АЛА (АРА) - атрезия легочной артерии.
БКК (SC) - большой круг кровообращения.
ВПС (CHD) - врожденные пороки сердца.
ВТПЖ (RVOT) - выходной тракт правого желудочка.
ГПЖ (RVH) - гипертрофия правого желудочка.
ДМПП (ASD) - дефект межпредсердной перегородки.
ДМЖП (VSD) - дефект межжелудочковой перегородки.
ИМВП - инфекции мочевыводящих путей.
ЛА (PA) - легочная артерия.
ЛГ (PA) - легочная гипертензия.
ЛСС (PVR) - легочно-сосудистое сопротивление.
ООО (FO) - открытое овальное окно.
ССН (CHF) - сердечно-сосудистая недостаточность.
СЛА (CLA) - стеноз легочной артерии.
ТФ (TOF) - тетрада Фалло.
БАЛКА (MAPCA) - большие аортолегочные коллатерали.
ТР (TR) - трикуспидальная регургитация.
ЭКГ - электрокардиография.
ЭхоКГ - эхокардиография.
5. Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
6. Категория пациентов: новорожденные, дети.
7. Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение синдрома:
Тетрада Фалло - это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более, чем на 50%. Степень обструкции может быть разной от минимальной до полной атрезии (1, 9). Составляет 2,5% всех ВПС. Является наиболее часто встречаемым врожденным «цианотическим» пороком сердца (11-27%), наличие которого является абсолютным показанием для оперативного лечения [6].
9. Клиническая классификация: [6]
Выделяют четыре основных типа порока:
- Тетрада Фалло со стенозом легочной артерии;
- Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (7%);
- Тетрада Фалло в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) - чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна;
- Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии (5%).
Анатомические варианты обструкции выходного тракта правого желудочка:
- Изолированный инфундибулярный (26%). Это локальный стеноз выходного тракта правого желудочка по типу «песочных часов»;
- Инфундибулярный + клапанный (26%);
- Инфундибулярный + клапанный + аннулярный (16%);
- Диффузная гипоплазия выводного тракта правого желудочка (27%);
- Преобладающий клапанный стеноз. Очень редкая форма с умеренным инфундибулярным стенозом (5%).
Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями сердца: дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно (40%), правая дуга аорты (25%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (3-15%), аномалии коронарного русла (5-12%).
