фСлучаи экзэнцефалии - анэнцефалии и их ультразвуковые признаки
Введение
Анэнцефалия представляет наиболее частый дефект нервной трубки. Эта мальформация встречается приблизительно 1:1000 родов, чаще у плодов женского пола (4:1) и географической изменчивостью. Этиология анэнцефалии почти идентична таковой у spina bifida. Состояние возникает из-за неудачной попытки закрыться головного конца нейропоры. Сонографические, также как и гистологические, признаки указывают на близкую связь между экзэнцефалией (также часто упоминаемый как «акрания») и анэнцефалией. Было предложено, что мозговая ткань экзенцефала могла постепенно вырождаться из-за воздействия на неё амниотической жидкости в комбинации с механической травмой. Эта изношенная строма мозга производит классические особенности анэнцефала со сглаженными чертами мозга позади «выпученных» орбит. Эта гипотеза подтверждается экспериментами на животных, гистологическим анализом стромы мозга плода с экзенцефалией, также как ультрасонографическими наблюдениями, вместе с цитологическим изучением амниотической жидкости.
Ультразвуковая диагностика
Достоверная сонографическая диагностика анэнцефалии обычно возможна вначале второго триместра (10-14 нед. берти). Обычно второе ультразвуковое обследование достаточно точно в диагностировании анэнцефалии, и чувствительность - фактически 100% после 14 нед. берти. Трёхмерное УЗИ имеет такую же эффективность в диагностике анэнцефалии.
