Рекомендован
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения» МЗСР РК
от 12 декабря 2014 года № 9
Клинический протокол диагностики и лечения «Врожденная спинномозговая грыжа»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа.
2. Код протокола:
3. Код (коды) по МКБ-10:
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала).
4. Дата разработки протокола: 2014 год.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;
ЖДА - железодефицитная анемия;
ИФА - иммуноферментный анализ;
КТ - компьютерная томография;
МРТ - магнитно-резонансная томография;
ОАК - общий анализ крови;
ОАМ - общий анализ мочи;
СМГ - спинномозговая грыжа;
ТМО - твердая мозговая оболочка;
УЗИ - ультразвуковое исследование;
ЭКГ - электрокардиография/
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: нейрохирурги.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения [1]
8. Определение [1, 7]:
Спинномозговая грыжа - это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа - тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи - спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.
9. Клиническая классификация [1, 7]:
Пороки формирования невральной трубки.
Мальформация Киари.
Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора).
- Анэнцефалия.
- Энцефалоцеле.
- Экзэнцефалия.
- Менингоцеле.
Рахишизис (дефекты закрытия заднего нейропора).
- Менингоцеле.
- Миеломенингоцеле.
- Spina bifida.
По степени:
- Оболочечные формы.
- Корешковая форма.
- Мозговая форма.
- Терминальное миелоцистотеле.
- Осложненная форма.
Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспинальная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменен и расположен правильно. Неврологический статус не имеет отклонений.
Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из центрального канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.
