Клинический протокол диагностики и лечения «Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища (I этап)» (утвержден Протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК от 30 ноября 2015 года № 18)

Утвержден

Протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 30 ноября 2015 года № 18

Клинический протокол диагностики и лечения

«Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища (I этап)»

I. Вводная часть:

1. Название: Врожденные пороки развития аноректальной зоны, атрезия ануса со свищем и без свища.

2. Код протокола:

3. Код по МКБ - 10:

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем;

Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища;

Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем;

Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища;

4. Сокращения, используемые в протоколе:

АРМ - аноректальные мальформации;

АЛТ - аланинаминотрансфераза;

ACT - аспартатаминотрансфераза;

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время;

ВС - вестибулярный свищ;

ЗСАРП - заднесаггитальная аноректопластика;

СОЭ - скорость оседания эритроцитов;

КТ - компьютерная томография;

МРТ - магнитно-резонансная томография;

МО - медицинская организация;

УЗИ - ультразвуковое исследование.

5. Дата разработки протокола: 2015 год.

6. Категория пациентов: дети.

7. Пользователи протокола: неонатологи, хирурги.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения:

8. Определение:

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы [3, 7, 10].

9. Классификация [1, 6]:

Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год)

10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: отсутствие ануса, низкая кишечная непроходимость, каловая интоксикация [6, 9, 10].

11. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

11.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, ACT, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);

- коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);

- определение группы крови и резус-фактора;

- рентгенография (инвертограмма по Каковичу-Вангенстину) и рентгенография proun position для определения уровня атрезии [5, 6, 12];

- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек [4];