Одобрен
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
от «24» апреля 2025 года
Протокол № 230
Клинический протокол диагностики и лечения
Болезнь Виллебранда у детей
1. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
2. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
3. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
4. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
5. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
6. ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ И БЕЗОПАСНОСТИ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ, ОПИСАННЫХ В ПРОТОКОЛЕ
7. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
1. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1.1 Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 |
| Код | Название |
| D68.0 | Болезнь Виллебранда |
1.2 Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2022 год).
1.3 Сокращения, используемые в протоколе:
АКК - ϵ - аминокапроновая кислота
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БВ - болезнь Виллебранда
DDAVP - десмопрессин (1-диамино-8-D- аргинин вазопрессин)
ME - Международная Единица
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
КТ - компьютерная томография
МКБ-10 - международная классификация болезней 10
МНН - международное непатентованное наименование
НПВС - нестероидные противовоспалительные средства/препараты
ПВ - протромбиновое время
ТВ - тромбиновое время
FVIII - фактор свертывания крови VIII
FVIII:С - прокоагулянтная активность фактора VIII
FIX - фактор свертывания крови IX
FXI - фактор свертывания крови XI
FXII - фактор свертывания крови XII
vWF - фактор Виллебранда
vWF:RCo - ристоцетин-кофакторная активность
vWF:Ag- антиген фактора Виллебранда
vWF:AgII - антиген II фактора Виллебранда
vWF:CB - коллагенсвязывающая активность
vWF:FVIIIB - фактор Виллебранда фактор VIII связывающий тест
PFA - анализатор функции тромбоцитов (platelet function analyzer)
RIPА - агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцетином
ЦНС - центральная нервная система
1.4 Пользователи протокола: ВОП, педиатры, врачи детские онкологи/гематологи, стоматологи, хирурги, ЛОР врачи, травматологи, детские анестезиологи-реаниматологи, детские гинекологи.
1.5 Категория пациентов: дети от 0 до 18 лет.
1.6 Шкала уровня доказательности
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
