Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода
С.М. Воеводин
Материалом для данного исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках 15-40 недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода. Выявлен ряд особенностей в эхографическом изображении мозга при наличии этой аномалии в различные сроки гестации. Проведен изолированный анализ эхографических критериев порока в зависимости от плоскости сканирования и срока беременности. Показано снижение значимости известных эхографических признаков менингомиелоцеле у плода («банан», «лимон») с увеличением срока беременности. Предложены новые, по мнению автора, более информативные критерии порока Арнольда-Киари, выявляемые в горизонтальных плоскостях (затрудненная визуализация мозжечка, расширение надшишковидного кармана 3-го желудочка, особая форма задних отделов тела бокового желудочка, а также вентрикуломегалия без расширения передних отделов 3-го желудочка). Указывается на особую информативность сагиттальной плоскости сканирования, позволяющей в 95% случаях выявлять основной морфологический признак аномалии Арнольда-Киари - вклинение мозжечка в большое затылочное отверстие и удлинение ствола мозга. Показана исключительная значимость исследования головного мозга у плода для выявления Spina Bifida.
Введение
Аномалия развития головного мозга - порок (синдром) Арнольда-Киари впервые был описан в 1986 г. [1]. Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии: I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи (рис. 1). I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР [2]. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде или раннем детском возрасте [2, 3]. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев [2, 3] (рис. 2, 3).
Рис. 1. Схема различных типов порока Арнольда-Киари в сагиттальной плоскости.
Рис. 2. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Вид задней черепной ямки у плода после элиминации (отмечено стрелками).
Рис. 3. Плод с пороком Арнольда-Киари в 19 недель. Менингоцистоцеле в крестцовой области у плода после элиминации.
