Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия (син. прогрессирующий оссифицирующий миозит) — исключительно редкое семейное (аутосомно-доминантное) заболевание, почти всегда проявляющееся у 5—6-летних детей. Это прогрессирующий много очаговый процесс, характеризующийся вначале замещением мышц фиброзной тканью, а затем кальцификацией этой ткани с формированием остеоида и костных балок. При заболевания поражаются верхняя часть туловища, шея, голова. По мере неуклонной прогрессии возникают новые очаги, происходит смещение конечностей, деформация грудной клетки, развиваются расстройства дыхания.
В течение 10—20 лет больные погибают от указанных расстройств, вызванных механическими причинами. Дифференциальный диагноз проводится с оссифицирующим миозитом и дерматомиозитом.
Остеосаркома мягких тканей
Остеосаркома мягких тканей — крайне редкое злокачественное новообразование, поражающее нижнюю конечность, особенно бедро, реже ретроперитонеальные ткани, верхние конечности или тазовую область у лиц после 45 лет. У половины пациентов опухоль дает метастазы в легкие, лимфатические узлы, кости и мягкие ткани. Больные редко живут более 3 лет после постановки диагноза. Узлы разной величины, содержащие очаги костной и хрящевой ткани, участки кровоизлияний и некроза, включают в себя атипичные и полиморфные клетки, злокачественный остеоид. Если не считать костеобразования, эта опухоль напоминает полиморфную злокачественную фиброзную гистицитому. Среди малигнизированных структур нередко попадаются гигантские многоядерные клетки.
