Рекомендован
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения» МЗСР РК
от 30 сентября 2015 года № 10
Клинический протокол диагностики и лечения
«Критические врожденные пороки сердца у новорожденных»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных.
2. Код протокола:
3. Коды заболеваний по МКБ-10:
Q20.0 - Общий артериальный ствол.
Q20.3 - Дискордантное желудочково-артериальное соединение.
Q20.4 - Удвоение входного отверстия желудочка.
Q22.0 - Атрезия клапана легочной артерии.
Q22.1 - Врожденный стеноз клапана легочной артерии.
Q22.5 - Аномалия Эпштейна.
Q22.6 - Синдром правосторонней гипоплазии сердца.
Q23.0 - Врожденный стеноз аортального клапана.
Q23.4 - Синдром левосторонней гипоплазии сердца.
Q24.5 - Аномалия развития коронарных сосудов.
Q25.1 - Коарктация аорты.
Q25.2 - Атрезия аорты.
Q25.3 - Стеноз аорты.
Q25.5 - Атрезия легочной артерии.
Q25.6 - Стеноз легочной артерии.
Q26.2 - Тотальная аномалия соединения легочных вен.
4. Сокращения, используемы в протоколе:
АВСД - атриовентрикулярный септальный дефект.
АД - артериальное давление.
АК - аортальный клапан.
АТК - атрезия трикуспидального клапана.
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека.
ВПС - врожденный порок сердца.
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки.
ИФА - иммуноферментный анализ.
МКК - малый круг кровообращения.
ОАП - открытый артериальный проток.
ООО - открытое овальное окно.
ПЦР - полимеразная цепная реакция.
СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца.
СДР - синдром дыхательных расстройств.
СЛА - стеноз легочной артерии.
ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж легочных вен.
ТМС - транспозиция магистральных сосудов.
ТФ - Тетрада Фалло.
ЭКГ - электрокардиография.
5. Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
6. Категория пациентов: новорожденные, дети.
7. Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение синдрома:
Врожденные пороки сердца (ВПС) - внутриутробные аномалии развития сердца (в т.ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов [1, 2].
Критический порок сердца - ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС - отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например, введение простагландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].
Критическое состояние - это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4].
К основным причинам развития критического состояния относятся [4]:
1) Резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца);
