Симптоматические формы миоклонии. Виды миоклонии
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Миоклонические гиперкинезы могут быть проявлением или осложнением большого числа заболеваний и поражений центральной нервной системы, среди которых выделяют следующие основные группы: воспалительные заболевания головного мозга; метаболические расстройства; токсические энцефалопатии и лекарственные осложнения; энцефалопатии, обусловленные действием физических факторов; различные фокальные повреждения головного мозга.
Ритмичная миоклония конечностей является типичным проявлением подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богарта. Их важным электроэнцефалографическим отражением являются так называемые периодические комплексы Радемекера. Они представляют собой стереотипные генерализованные разряды волн высокой амплитуды (до 1000 мкВ), следующие с интервалом от нескольких секунд до десятков секунд, обычно в комбинации с острыми волнами или спайками.
В поздней стадии болезни отдельные комплексы не регистрируются и сливаются в непрерывную генерализованную патологическую активность. В диагностике данного заболевания имеет решающее значение обнаружение высоких титров противокоревых антител в крови и спинномозговой жидкости.
Рефлекторная генерализованная миоклония на фоне под остро развивающейся деменции, мозжечковых и зрительных нарушений весьма характерна для развернутой стадии болезни Крейтцфельдта-Якоба - одной из форм спонгиоформных трансмиссивных энцефалопатии, вызываемых особыми белковыми инфекционными агентами (прионами). У таких больных на ЭЭГ определяются ритмические комплексы острая волна - медленная волна на фоне замедления основной активности и уплощения кривой.
Характерна высокая частота комплексов (1,5-2,5 в секунду), которая постепенно снижается по мере прогрессирования болезни. При КТ/МРТ выявляется диффузная атрофия вещества головного мозга.
Среди других воспалительных заболеваний центральной нервной системы, при которых могут наблюдаться миоклонические гиперкинезы, следует назвать некоторые формы вирусных энцефалитов (летаргический, арбовирусный, герпетический), ВИЧ-инфекцию, нейросифилис. Диагностика основывается на проведении соответствующих серологических реакций.
Основными причинами метаболических энцефалопатий, сопровождающихся развитием миоклонии, являются печеночная и почечная недостаточность, повторные сеансы гемодиализа, гипонатриемия, гипогликемия, некетоновая гипергликемия, недостаточность биотина. Для метаболических энцефалопатии особенно характерен астериксис (см. выше) - вариант «негативного» миоклонуса, связанный с невозможностью поддержания постоянного уровня мышечного сокращения.
С практической точки зрения важно отметить, что нередким проявлением метаболической энцефалопатии паранеопластической природы (особенно при нейробластомах у детей) является синдром опсоклонус-миоклонус; при паранеопластических энцефалопатиях диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови противонейрональных антител.