Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является хроническим лейкозом, вызванным поражением клетки предшественницы миелопоэза. Последняя неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые эритроциты, составляющие основную массу опухоли.
Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что приводит к увеличению массы форменных элементов, в 2-3 раза превышающей показатели нормы (плетора).
Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге, легких и миокарде.
При эритремии наблюдаются клинические симптомы полицитемии - сочетание тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность, как к тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая или тромбогеморрагическая формы).
Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушение гемостаза - тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В гемограмме - увеличено количество эритроцитов до (6-9) - 10-12/л и гемоглобина - до 180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме - гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения.
Выделяют четыре стадии болезни.
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. Количество эритроцитов для мужчин - (5,7-6)1012/л и более, гемоглобин - 175-180 г/л и выше, гематокрит - 0,52-0,54, количество эритроцитов для женщин - (5-5,5) - 1012/л и более, гемоглобин - 165-175 г/л и выше, гематокрит - 0,42-0,50; СОЭ - 0-3 мм/ч. В костном мозге обнаруживается картина панмиелоза. Печень и селезенка не пальпируются.
IIА стадия болезни - эритремическая, развернутая - отличается увеличением селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии - 10-15 лет и более. Выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются эритроцитемия - (6-7) • 1012/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. В миелограмме - гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.