Одобрено
Объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития РК
от 18 августа 2017 года
протокол № 26
Клинический протокол диагностики и лечения
«Гипогонадизм у детей»
1. Вводная часть:
1) Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е29.1 | Гипофункция яичек. |
| E34.5 | Синдром андрогенной резистентности. |
| E23.0 | Гипопитуитаризм. |
| E89.5 | Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур. |
| Q96 | Синдром Тернера. |
| Q98.0 | Синдром Клайнфельтера, кариотип 47,XXY. |
| Q98.4 | Синдром Клайнфельтера неуточненный. |
| Q99.1 | 46,XX истинный гермафродит. |
2) Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 года (пересмотрен 2017 г.).
См. протокол за 2014 год
3) Сокращения, используемые в протоколе:
| АМГ | - | Антимюллеровский гормон. |
| ХГЧ | - | Хорионический гонадотропин человека. |
4) Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи, детские гинекологи, андрологи.
5) Категория пациентов: дети.
6) Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
7) Определение:
Гипогонадизм - синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
NB! Гипогонадизм - состояние перманентного отсутствия полового созревания, которое необходимо отличать от задержки полового созревания. Гипогонадизм, вызванный поражением гонад, называется первичным или гипергонадотропным, поскольку сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов. Однако такая реакция гипофиза характерна только для подростков и взрослых. У детей допубертатного возраста (в среднем до 10 лет) с первичным гипогонадизмом выработка гонадотропинов не повышается, т.е. соответствует норме, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным. Последний иногда встречается и у взрослых.
8) Классификация гипогонадизма у детей [1].