Клинический протокол диагностики и лечения «Ювенильный дерматомиозит» (одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития РК от 13 октября 2016 года протокол № 13)

Класс (уровень) I (А)	Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.
Класс (уровень) II (В)	Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статические данные построены на небольшом числе больных.
Класс (уровень) III (С)	Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.
Класс (уровень) IV (D)	Выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме.

7. Определение [1-6]:

Ювенильный дерматомиозит - тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

8. Классификация [1-8]:

По формам:

- ювенильный дерматомиозит;

- ювенильный полимиозит;

- миозит в рамках перекрестных синдромов;

- миозит мышц орбиты и глаз;

- миозит, ассоциирующийся с опухолями;

- фокальный, или нодулярный миозит;

- пролиферативный миозит;

- миозит «с включениями»;

- амниотический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита);

- эозинофильный миозит;

- гранулематозный миозит.

По происхождению:

- идиопатический (первичный);

- паранеопластический (вторичный).

По течению:

- острое (10%);

- подострое (80-85%);

- первично-хроническое (5-10%).

По периодам:

- продромальный (от нескольких дней до месяца);

- манифестный (с кожным, мышечным, общим синдромами);

- дистрофический (кахектический, терминальный, период осложнений).

По группам:

- первичный идиопатический полимиозит;

- первичный идиопатический дерматомиозит;

- дерматомиозит/полимиозит, сочетающийся с опухолями;