Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля

Описание:

Болезнь Шпренгеля или высокое стояние лопатки - врождённое заболевание.

Симптомы Болезни Шпренгеля:

Часто сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, сколиозом, шейными рёбрами, парусной шеей. Достаточно часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими пороками развития внутренних органов: пороками сердца, кишечника, мочевыделительной системы. Высокое стояние лопатки встречается как одно-, так и двусторонняя аномалия опорно-двигательного аппарата. В процессе внутриутробного формирования позвоночника и верхнего плечевого пояса лопатка опускается из области шейного отдела позвоночника на уровень грудной клетки. Задержка лопатки на более высоком уровне у больных обусловлена наличием аномальной омовертебральной косточки или плотного соединительнотканного (фиброзного) тяжа между верхним краем лопатки и позвоночника. Поэтому различают костную и фиброзную формы болезни Шпренгеля. В том и другом случае при этом заболевании лопатка бывает уменьшена в размерах, деформирована, неравномерно развиты её части, мышцы, обеспечивающие двигательную функцию верхней конечности укорочены, фиброзно изменены. Лопатка, фиксированная к грудной клетке, расположена под неправильным углом. Все описанные элементы аномалий ограничивают функцию верхнего плечевого пояса. И, наряду с косметическим дефектами, является показаниями к оперативному лечению.

Внешний вид больного при болезни Шпренгеля

Причины Болезни Шпренгеля: