Серповидноклеточная анемия (Sickle Cell Disease)
(Обзор провела Хампиева Л.М.)
Описание
Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (эритроцитов). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Иммунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.
Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.
Причины серповидноклеточной анемии
Эритроциты, как правило, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным компонентом эритроцитов является гемоглобин.
Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.
Иммунная система также не воспринимает серповидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:
Лихорадка;
Инфекция;
Обезвоживание;
Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).
Факторы риска
Факторы, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:
Генетические нарушения: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
Раса: негры к югу от Сахары;
Этническая принадлежность: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.
Симптомы серповидноклеточной анемии
Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. Как правило, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.
Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.
Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:
Боль и припухлость в руках и ногах;
Лихорадка;
Желтуха;
Анемия;
Боль в груди, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
Одышка;
Усталость;
Вздутие живота;
Необычная или продолжительная головная боль;
Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
Приапизм (длительная эрекция);
Внезапные изменения зрения;
