Применение Кокарнита в патогенетическом лечении бокового амиотрофического склероза
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Боковой амиотрофический склероз - наиболее распространенная форма болезни моторного нейрона. Вне зависимости от того, с какой области начиналось заболевание, постепенно атрофия и слабость распространяются на остальные мышцы. Вовлечение дыхательной мускулатры обычно является причиной смерти больных БАС. При появлении бульбарной симптоматики в дебюте заболевания дыхательные нарушения развиваются значительно быстрее, чем нарастает общая мышечная слабость [1, 4, 6, 8].
Заболевание поражает лиц преимущественного зрелого и трудоспособного возраста (20-80 лет) с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных [1, 6]. Заболеваемость в среднем в мире составляет 2-5 на 100 тыс. человек в год. Средняя продолжительность жизни при БАС составляет 2,5-3 года при бульбарном и 3,5 года - при спинальном дебюте, при этом лишь 7% пациентов живут дольше 60 месяцев [15].
Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно, в связи с чем эффективные методы лечения болезни до настоящего времени не разработаны, что обосновывает актуальность продолжения исследований по изучению эффективности различных терапевтических методик. Терапия бокового амиотрофического склероза является паллиативной и осуществляется с привлечением специалистов разных областей: невролога, пульмонолога, логопеда, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога, врача-генетика, а также специально обученных медсестер и социальных работников. Единственным лекарственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (англ. Foodand Drug Administration, FDA) для применения при БАС, является рилузол. Его эффект связывают с антиглутаматным действием. Клинические исследования показали незначительное продление жизни у части пролеченных пациентов [4, 9]. Лечение рилузолом следует проводить под контролем функции печени. Часто больные БАС принимают витамины В, С, Е, селен, цинк, женьшень, гинкго билоба. В настоящее время проводятся клинические испытания коэнзима Q10 и креатина при БАС. Применение вышеперечисленных средств обусловлено представлениями об их действии и предполагаемых этиопатогенетических механизмах БАС - оксидантном стрессе, митохондриальной дисфункции, глутаматной эксайтотоксичности, патологии цитоскелета, нарушении транспорта факторов роста, воспалении [2-3, 6, 9, 13].
Поэтому перспективным направлением патогенетического лечения по-прежнему остается использование лекарственных средств нейротрофического действия.
