Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГП) - заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии (табл.1.).

Этиология

В 85% случаев причиной ПГП является солитарная аденома ПЩЖ (паратирома), значительно реже - аденомы множественные (5%), еще реже (< 5%) - рак ПЩЖ. Гиперплазия всех ПЩЖ встречается примерно у 15% больных. ПГП встречается при обоих вариантах синдрома множественных эндокринных неоплазий.

Табл. 1. Первичный гиперпаратиреоз

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез 1,25-(OH)₂-D₃, который способствует всасыванию избытка Са²⁺ в кишечнике. В далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию камней в почках. Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с артериолосклерозом и кальцификацией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением артериального давления создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.

Эпидемиология

Распространенность ПГП составляет примерно 1 случай на 500 человек, частота новых случаев - порядка 25 на 100000 населения в год. С ПГП связано около 35% случаев синдрома гиперкальциемии (гиперкальциемия регистрируется у взрослых в 0,5-1,1% случаев, чаще у женщин старше 50 лет; среди госпитализированных лиц - в 5%). После сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы ПГП является третьим по распространенности эндокринным заболеванием. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет, при этом ПГП в 2 раза чаще встречается у женщин, в частности у 3% женщин в постменопаузе. ПГП выявляется примерно у 2-5% всех пациентов с мочекаменной болезнью.

Клинические проявления

У большинства пациентов ПГП протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25%), часто осложняющийся пиелонефритом; редко - нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.

2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудение. В 10% случаев развиваются язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10% - панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.